Tendência de mortalidade por leucemia infantil num período de 25 anos / Trends in childhood leukemia mortality over a 25-year period

OBJETIVO: Analisar a tendência de mortalidade por leucemias na infância, no estado do Rio de Janeiro, durante o período de 1980 a 2006. MÉTODO: Foram utilizados os dados de mortalidade por leucemia em menores de 15 anos do Sistema de Informações de Mortalidade do Ministério da Saúde para os anos de 1980 a 2006, segundo o sexo, dos residentes de três áreas: município do Rio de Janeiro (capital), região metropolitana (exceto capital) e interior do estado. Foram considerados como óbitos por leucemia aqueles cuja causa básica havia sido codificada de acordo com a Classificação Internacional de Doenças, revisão 9 (CID-9), no período de 1980 a 1995, e segundo a CID-10 no período de 1996 a 2006. As taxas de mortalidade foram calculadas por faixa etária e ano de óbito, sendo, em seguida, ajustadas pela população mundial. Para análise de tendência, optou-se pelos modelos de regressão linear polinomial. Foi considerado um nível de significância de 5 por cento. RESULTADOS: As análises de tendência nas três localidades apresentaram perfis semelhantes, com um padrão decrescente e constante. Entretanto, a capital apresentou a maior queda em suas taxas. Analisando a tendência das taxas de mortalidade por leucemia infantil segundo o sexo, foi observado que, no sexo masculino, a incidência foi maior quando comparada ao sexo feminino nas três localidades analisadas. CONCLUSÃO: Foi observada uma tendência de declínio da mortalidade por leucemias na infância no estado do Rio de Janeiro, sendo mais acentuada na capital do que na região metropolitana e no interior do estado.

OBJECTIVE: To analyze trends in childhood leukemia mortality in the state of Rio de Janeiro, Brazil, between 1980 and 2006. METHOD: Gender-stratified leukemia mortality data for children aged < 15 years from 1980 to 2006 were retrieved from the Brazilian Mortality Information System for the state of Rio de Janeiro. Data were stratified by place of death (city of Rio de Janeiro proper, the state capital; Rio de Jane iro Metropolitan Region, excluding the capital; and rest of the state). Leukemia deaths were defined according to death certificate ICD-9 and ICD-10 coding (for deaths occurring in 1980-1995 and 1996-2006, respectively). Leukemia mortality rates were calculated by age and calendar year and age-adjusted to a standard world population. Polynomial linear regression with a 5 percent significance level was used to evaluate mortality trends in the study regions. RESULTS: The three studied regions revealed similar trends, with a continuous downward pattern; the most substantial decline was detected in the municipality of Rio de Janeiro (city proper). In all studied areas, leukemia mortality was highest among males. CONCLUSION: A downward trend in childhood leukemia mortality was detected throughout the state of Rio de Janeiro. The most pronounced reduction occurred in the state capital.

Myeloproliferative syndrome of monosomy 7: a brief report

We report the case of a five-month-old black male infant who had recurrent episodes of respiratory infections and also presented anemia and enlargements of the spleen, liver and lymphnodes. Hematological analysis revealed morphological abnormalities with megaloblastic dyserythropoiesis, while fetal hemoglobin assaying showed normal levels. Conventional and molecular cytogenetic analysis revealed monosomy of chromosome 7. Despite all therapeutic efforts during allogenic bone marrow transplantation, the child died due to generalized infection. The clinical and genetic distinctions between monosomy 7 syndrome and myelodysplastic disorders in childhood are discussed.

Biologia e perfil imunológico das leucemias

Já está bem estabelecido que as leucemias são grupos heterogeneos de neoplasias tanto do ponto de vista clínico como de seus aspectos biológicos. Com o advento de técnicas imunológicas, demonstrou-se que as leucemias agudas são modelos ideais para pesquisas que levam ao conhecimento mais profundo do sistema hematopoiético. Reconhecendo o valor de uma abordagem multidisciplinar para classificar e investigar a origem da célula leucêmica, nós descrevemos neste trabalho os conceitos morfológicos, citoquímicos, imunológicos, citogenéticos e moleculares mais utilizados nos estudos dessas neoplasias. Inicialmente, fizemos uma revisão dos princípios básicos e dos elementos que constituem o sistema hematopoiético, bem como dos mecanismos que podem originar a transformação malígna de uma linhagem celular. Descrevemos as diferenciações antigênicas das linhagens linfóides e mielóides, bem corno a metodologia que detecta moléculas específicas de subtipos celulares. Finalmente, selecionamos dez artigos publicados nos quais estão descritos nossa experiência na identificação e classificação de leucemias agudas e síndromes linfoproliferativas, utilizando urna abordagem multidiscinlinar conforme mencionada acima.

Leukemia has been recognized to be a hetereogeneous malignant disorder, both clinically and biologically. Acute leukemias have been at the forefront of clinicotherapeutic research providing models for understanding hemopoietic system and kinetcs of cell differentiation and malignant transformation. Recognizing the value of a multidisciplinary approach to the investigation of leukemic cell origin, we have described a study that encompasses morphology, cytochemistry, immunophenotyping, cytogenetics and molecular biology to characterize acute and peripheral leukemias. First, we have reviewed several statements of the biological principles which have led to a further understanding of hemopoiesis and possible mechanisms of leukemogenesis. Then we have described the basic concepts of current methodology that has been suggested as new approaches together with frequently used techniques to diagnose and classify leukemias. Finally, we selcted ten consecutive papers, that were published, describing our experience to identify and characterize acute undifferentiated leukemias and lymphoproliferative disorders, through multidisciplinary approaches.